Что означает диагноз МАРС у ребенка в кардиологии

Главная

Идиопатическое расширение легочной артерии

Идиопатическое расширение легочной артерии является врожденной аномалией магистральных сосудов, характеризующейся дилатацией ствола легочной артерии или, значительно реже, ее основных ветвей, при отсутствии ассоциации с какими-либо пороками сердца или патологией легких. Об идиопатическом расширении легочной артерии можно говорить лишь при исключении всех причинных факторов, способных привести к вторичной легочной гипертензии и расширению легочной артерии, т. е. к развитию синдрома Эйзенменгера. Это такие причины, как врожденные пороки сердца, протекающие с гиперволемией МКК и легочной гипертензией (ДМПП, ДМЖП, ОАП, АВК и др.), декомпенсированные приобретенные пороки сердца, осложняющиеся пролонгированным венозным застоем в МКК (митральный стеноз, сочетанные и комбинированные пороки митрального и аортального клапанов), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), хронические болезни легких (XH3JT, туберкулез легких, хронические обструктивные болезни легких, эмфизема легких, пневмофиброз).

Первое описание этой аномалии принадлежит H.Wessler и L.Jaches (1923). Она выявляется относительно редко и составляет 0,6% всех врожденных пороков сердца. Генез этой аномалии связывают с непропорциональным делением общего артериального ствола, что обосновывается встречающейся иногда некоторой гипопластичностью восходящей аорты. В то же время частое сочетание этой аномалии с другими малыми аномалиями сердца и сосудов (идиопатическая дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы, пролапс митрального клапана и др.) и с дифференцированными синдромами соединительнотканной дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, незавершенный остеогенез и др.) позволяет отнести ее к проявлениям синдрома соединительнотканной дисплазии. Значительное расширение ствола легочной артерии не сочетается с дефектами клапана легочной артерии и изменением объема полости правого желудочка или гипертрофией его стенок.

Идиопатическая дилатация легочной артерии, как правило, является акцидентальной находкой при рентгенологическом или ультразвуковом обследовании пациента по поводу интеркуррентных заболеваний или стигмальных проявлений соединительнотканной дисплазии, поскольку не сопровождается гемодинамически значимыми нарушениями и клинической манифестацией. Однако значительное расширение легочного ствола может сопровождаться относительной недостаточностью клапана легочной артерии с умеренной регургитацией.

Физикально: границы сердца не изменены, над верхушкой и на основании сердца может выслушиваться систолический шум средней интенсивности (II—III степени), занимающий 1 /3 — 1 /2 систолы, значительно ослабевающий в клиностазе. Иногда над верхушкой выявляются среднесистоличес-кие «клики», вероятно, обусловленные сопутствующим пролапсом митрального клапана.

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок не изменен, сердце не увеличено в размерах, но выявляется расширение ствола легочной артерии различной степени выраженности, в виде выбухания 2-й дуги полевому контуру сердца, с увеличением индекса Мура.

Эхокардиография. В одномерном режиме выявляются: раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии; диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана; нормальный эхопаттерн диастолического движения клапана легочной артерии. В двухмерном режиме регистрируется различная степень дилатации ствола легочной артерии, при нормальном строении клапана. Донплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить умеренный регургитационный поток под створками клапана легочной артерии, из-за относительной недостаточности клапана; отсутствие признаков высокой легочной гипертензии и артериовенозных шунтирующих потоков.

Течение идиопатической дилатации легочной артерии, как правило, благоприятное и не влияет на продолжительность жизни. Дети и подростки удовлетворительно переносят физические нагрузки и в каком-либо лечении не нуждаются. Однако учитывая потенциальную возможность развития относительной недостаточности и (или) стеноза клапана легочной артерии, а также ее аневризматического расширения необходим ежегодный клинический, рентгенологический и (или) эхокардиографический диспансерный контроль в динамике.

ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Идиопатическое расширение легочной артерии ( ЛА ) характе­ризуется врожденным расширением ствола ЛА , иногда и ее вет­вей при отсутствии порока сердца и патологии легких . Впервые патология описана Н . Wessler , L . Jaches (1923). Существуют две теории , объясняющие эту аномалию . Согласно первой теории ствол ЛА расширен из — за врожденной неполноценности соедини­тельной ткани , что подтверждается сочетанием этой патологии с синдромом Марфана и пролапсом митрального клапана . Вто­рая теория объясняет аномалию неравномерным делением трун — куса ; это означает , что аорта должна быть гипопластична , в то время как она обычно нормальная .

Идиопатическое расширение ЛА выявляется , как правило , случайно при очередном рентгенологическом обследовании . Жа­лобы у таких больных , связанные с дилатацией ствола ЛА , отсутствуют . У взрослых лиц с резко выраженной аневризмой возможны загрудинные бели . Аускультативно определяется сред­ней интенсивности систолический шум на основании сердца , уменьшающийся в положении стоя ; II тон над легочной артерией обычный , может быть расщеплен , что заставляет исключать ДМПП . На основании сердца может выслушиваться систоли­ческий тон изгнания ( вскоре за I тоном ), на верхушке опреде­ляются среднесистолические щелчки и шум ( в случаях сочетания с пролапсом митрального клапана ). ЭКГ не изменена . На рент­генограмме сердце нормальных или уменьшенных размеров , дуга

ЛА , выбухает , индекс Мура составляет 30 40 % и более ( рис . 39). Других отклонений не обнаруживается . В случаях , где для исключения сопутствующих ВПС производились катете­ризация полостей сердца и ангиокардиография , никаких отклоне­ний не выявлено , за исключением небольшого градиента давле­ния между правым желудочком и ЛА . При эхокардиографичес — ком исследовании регистрируется широкая ЛА с нормальным ха­рактером движения ее клапанов . При допплер — эхокардиографии в выносящем тракте правого желудочка , несмотря на нормаль­ное давление в ЛА , отмечаются треугольные , круглые и проме­жуточные типы потока . Одновременно выявляется среднесистоли — ческая выемка , связанная с тем , что отраженный фронт волны давления доходит до клапана раньше и вызывает его раннее закрытие ; кроме того , в расширенном стволе ЛА вокруг клапана образуются добавочные вихревые потоки , что также способствует его раннему закрытию [ Али Садек Али и др ., 1987].

Читайте также:  Нахколит — Википедия (с комментариями)

Дифференциальный диагноз . Расширение ствола ЛА может быть симптомом при первичной легочной гипертензии , врожден­ных и приобретенных пороках сердца , результатом атеросклеро — тического и воспалительного поражения сосудистой стенки .

Естественное течение этой аномалии развития благоприятное , ограничений в физической нагрузке нет . Развитие клапанной недостаточности как осложнения идиопатического расширения

ЛА вызывает сомнение , скорее всего клапанная недостаточность возникает из — за аномалии створок ЛА , которая всегда сочетает­ся с расширением ствола ЛА , или из — за органического пораже­ния сосудистой стенки . В . Н . Саперов и еоавт . (1984) описали случаи гигантской врожденной аневризмы Л А у мужчины 41 го­да , осложненной пристеночным тромбозом , множественными мел­кими тромбоэмболиями сосудов малого круга кровообращения , что привело к развитию высокой легочной гипертензии и деком­пенсации легочного сердца со смертельным исходом . Лица с идиопатическим расширением ЛА требуют динамического рентге­нологического или эхокардиографического контроля (1 раз в 2 — 3 года ); в лечении они не нуждаются [ Бураковский В . И . и др ., 1989].

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА

К малым аномалиям развития сердца (МАРС) следует относить анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы. Этиологической причиной малых аномалий развития сердца, является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия, имеющая различные клинические проявления, зависящие от степени пенетрантности гена. Ряд малых аномалий могут иметь дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов: физическое, химическое воздействие, нарушение микроэлементного гомеостаза, влияние геопатогенных зон.

К малым аномалиям сердечно-сосудистой системы, с высокой генетической предрасположенностью, относятся :

  • пролапс митрального клапана;
  • дополнительные трабекулы левого желудочка;

Для последних характерен аутосомно-доминантный тип наследования.

МАРС могут исчезать в процессе онтогенетического развития. К ним относятся:

  • открытое овальное окно;
  • удлиненный Евстахиев клапан;

Последний после периода новорожденности обычно значительно уменьшается по длине и претерпевает обратное развитие. Так же нестабильный характер имеет синдром пролабирования митрального и трикуспидального клапанов.

Для избежания субъективизма и последующей гипердиагностики МАРС, необходима их объективизация, посредством количественной оценки. В кардиологической практике количественная оценка широко применяется при исследовании глубины пролабирования митрального клапана. Также количественный подход применяется при определении длины удлиненного Евстахиева клапана, дилатации магистральных сосудов, атриовентрикулярных отверстий, числа дополнительных трабекул.

Когда идет речь об отнесении какого-либо структурного дефекта в сердце к МАРС, необходимо помнить, что принцип оценки по функциональной значимости является условным. Двухстворчатый аортальный клапан обычно не приводит к нарушению аортального кровотока, однако именно при этой аномалии развития частота внезапной смерти выше, чем в популяции. Хорошо известно, что какая бы не была опухоль сердца: злокачественная, доброкачественная-она злокачественна по своей локализации. По этой причине рассмотрение МАРС только с точки зрения изменения структуры органа опасно и чрезвычайно вредно. С другой стороны преувеличение функциональной значимости стигмы в сердце также не оправдано. В каждом конкретном случае структурная аномалия в сердце должна быть оценена в прогностическом плане.

Открытое овальное окно

Можно отнести к малым аномалиям развития сердца, поскольку при этом состоянии шунтирование крови практически не наблюдается. В клинической оценке открытого овального окна имеет значение возрастной фактор. У новорожденных детей открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс синдром, в то время как у подростков данная аномалия протекает латентно, субклинически. При первичной легочной гипертензии наличие открытого овального окна является прогностически благоприятным признаком, и продолжительность жизни таких больных больше, чем при отсутствии этой микроаномалии. В данном случае, возникающий шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение заболевания.

ЭхоКГ критерии

Двухмерная ЭхоКГ

  1. Перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки в области овального окна.
  2. В отличии от дефекта перегородки в области овального окна при открытом овальном окне стенки перегородки постепенно (клиновидно) утончаются, а при дефекте виден обрыв структуры.
  3. Отсутствуют гемодинамические нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки (объемная перегрузка правых отделов, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки).

Допплер-ЭхоКГ

  1. Турбулентный поток крови в области овального окна.
  2. Нормальные показатели кровотока в правом желудочке и легочной артерии (в случае изолированного открытого овального окна).

Подклапанный аппарат атриовентрикулярных клапанов

Значение этих микроаномалий до конца не раскрыто. Обычно эти отклонения в детском возрасте не вызывают клапанной регургитации и/или препятствие току крови и проявляются лишь функциональным систолическим шумом, иногда имитирующим врожденный порок сердца. Предрасполагают ли микроаномалии хорд и папиллярных мышц к возникновению во взрослом возрасте недостаточности клапана полностью не изучено. Вероятно данные аномалии являются предрасполагающими к ревматическому и инфекционному эндокардиту, а также пролабированию митрального клапана у детей и, как следствие, — недостаточности атриовентрикулярного клапана у взрослых. Подклапанный аппарат левого атриовентрикулярного клапана имеет большое разнообразие строения (рис.158).

Аномалия строения
папиллярных мышц:
одна папиллярная
мышца,
располагающаяся в
области верхушки,
запирательная
функция клапана не
нарушена.

Наиболее часто в детском возрасте встречается нарушенное распределение хорд к передней или задней створке митрального клапана.

Нарушенное распределение хорд к передней (задней) створке митрального клапана


ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.
  2. Дополнительные эхосигналы от сухожильных образований в выходном тракте левого желудочка в систолу.

Двухмерная ЭхоКГ

  1. На эхокардиограмме эхосигналы сухожильных образований от передней (задней) створки преимущественно ориентируются в центре или у основания.
  2. Отсутствуют проявления митральной недостаточности (дилатация левого предсердия и желудочка).

Допплер-ЭхоКГ

Отсутствие значимого градиента давления между левым предсердием и левым желудочком, а также левым желудочком и аортой.

Эктопическое крепление сухожильных нитей

(например, к межжелудочковой перегородке или задней стенке левого желудочка) встречается значительно реже. Аналогичные изменения могут обнаруживаться со стороны трикуспидального клапана.

Пролапс митрального клапана

Среди ультразвуковых методов диагностики первичного пролапса митрального клапана предпочтение отдается двухмерной эхокардиографии, так как при одномерной отмечается большое количество ложноположительных и ложноотрицательных результатов. При двухмерной эхокардиографии необходимо измерять площадь атриовентрикулярного клапана и окружность атриовентрикулярного кольца, которые у детей с пролапсом митрального клапана достоверно больше, чем у здоровых. Иногда удается выявить нарушение архитектоники створок, удлинение, нетипичное крепление и неправильное распределение хорд. Конечный диастолический диаметр левого желудочка у детей с первичным пролапсом митрального клапана уменьшен: у одной трети соответствует 5-й и у половины 25-й процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка с увеличением площади митрального клапана способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических аспектов пролабирования створок.

Пролапс трикуспидального клапана

Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролабированием митральных створок. Частота этого феномена намного выше чем предполагалось. Это связано с тем, что в эру одномерной эхокардиографии выявляемость пролапса трикуспидального клапана была очень низкой и недостоверной.

Аневризма межпредсердной перегородки

Встречается при дисплазиях соединительной ткани достоверно чаще чем в популяции, отмечено ее сочетание с пролабированием митрального клапана. Аневризма чаще располагается в области fossa ovale. Вероятно, возникновение аневризматического выпячивания перегородки может быть связано со спонтанным закрытием дефекта у детей в возрасте до 5 — 6 лет. Отсутствие гемодинамических нарушений, дает в свою очередь, право, отнести небольшую аневризму межпредсердной перегородки к малым аномалиям развития сердца. Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана.

ЭхоКГ критерии

Двухмерная ЭхоКГ

  1. Аневризматическое выпячивание в сторону правого предсердия в области овального окна, усиливающееся в систолу (рис.159 — 160).
  2. Отсутствие объемной перегрузки правых отделов.

Аневризматическое
выпячивание
межпредсердной
перегородки в
сторону правого
предсердия в области
овального окна.

Аневризматическое
выпячивание
межпредсердной
перегородки в сторону
правого предсердия в
области овального
окна.

Евстахиев клапан

Евстахиевая заслонка (заслонка нижней полой вены-valvula venae cavae inferioris) располагается на уровне передней арки нижней полой вены и, обычно после периода новорожденности не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Клапан представляет собой складку эндокарда шириной в среднем до 1 см. У зародыша заслонка направляет струю крови из вены к овальному отверстию. После рождения при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет свое значение. По данным секционного материала Евстахиев клапан обнаруживается у 86% детей.

При популяционных исследованиях с использованием эхокардиографии, необычно длинный Евстахиев клапан (более 1 см) определяется у 0,20% населения, и рассматривается как стигма (рис.161). По нашим данным эта малая аномалия предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям, верятно рефлекторно вследствие раздражения пейсмекерных образований предсердия.

Увеличенная
Евстахиева заслонка
нижней полой вены.

ЭхоКГ критерии .

Двухмерная ЭхоКГ:

Визуализация клапаноподобной структуры в правом предсердии в области впадения нижней полой вены.

Дополнительные трабекулы в полости левого желудочка

Могут быть единичными и множественными. Дополнительные трабекулы определяются в 16% аутопсий .

ЭхоКГ критерии

Двухмерная ЭхоКГ

  1. Эхоплотное линейное образование, обнаруживаемое в двух плоскостях сечения и, не имеющее связи с клапанным аппаратом.
  2. С помощью двух перпендикуляров в проекции длинной оси , проведенных на уровне папиллярных мышц и свободных краев митрального клапана полость левого желудочка условно делят на три отдела. В основе классификации трабекул, лежит критерий крепления их концов к стенкам левого желудочка. Если точки крепления расположены в одном отделе, то трабекула является поперечной, если в прилежащих, то диагональной, а при прохождении трабекулы от верхушечного к базальному отделу — продольной.

Поперечная локализация трабекул левого желудочка трактуется, как наиболее аритмогенная, так как может являться дополнительным путем проведения импульса, и следовательно может провоцировать синдром преждевременного возбуждения желудочков в виде двух вариантов: синдрома WPW и синдрома укороченного интервала P-Q . Диагональное или продольное расположение не приводит к нарушению функциональной характеристики левого желудочка, однако часто сопровождается систолическим шумом в сердце, имитирующим врожденный порок сердца.

Функционально узкая аорта


ЭхоКГ критерии:

  1. Значение диаметра аорты, соответствующее 3-10 процентили нормального распределения популяции.
  2. Отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком.

При исследовании диаметра аорты у детей от 3 до 15 лет в популяции, нами выявлено варьирование данного размера в широких пределах. В этом отрезке онтогенетического развития просвет аорты увеличивается в 1,5-2 раза. Сравнение эхометрических показателей корня аорты у 1800 детей в возрасте 3-15 лет, выявило взаимосвязь диаметра аорты с антропометрическими показателями. Корреляционный анализ позволил обнаружить зависимость диаметра с ростом ребенка (r=0,872 у мальчиков, r=0,634 у девочек) и в меньшей степени с массой тела (r=0,574 у мальчиков, r=0,532 у девочек) и площадью поверхности тела. Значение диаметра аорты, соответствующее 3 — 10 процентили выявлено у 5,6% детей, зависимости от возраста детей не выявлено. Данный факт исключает влияние физиологических периодов интенсивного роста в онтогенезе на представляемость данного признака в обследуемой популяции. Приведенные нами данные позволяют сделать вывод о том,что узкая аорта является генетически детерминированной, либо врожденной малой аномалией развития сердца. Ни у одного из детей не выявлено клинических и/или гемодинамических признаков стенозирования. По данным допплерографического исследования кровотока в восходящей аорте отсутствовало диагностически значимое увеличение градиента давления, который в среднем составил 1,3+0,07 м/сек. Дети с функционально узкой аортой имеют характерную функционально-структурную организацию внутрисердечной гемодинамики, так у 91,2% мальчиков и 95,4% девочек выявлены пограничные значения диаметра правого желудочка, соответствующие 90 — 97 процентили. Конечно-диастолический диаметр левого желудочка имел тенденцию к увеличению (90-97 процентили) у детей до 7 лет, в то время как у детей старшего возраста соответствовал 25 процентили. Напротив, поперечный диаметр левого предсердия у детей до 7 лет обычно соответствовал 25-75 процентилям, в старшем возрасте увеличивался и, в большинстве случаев, превышал 75 процентиль.

В большинстве случаев у детей с функционально узкой аортой выявлено повышение мышечной массы левого желудочка, о чем свидетельствовали значения диастолической толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, соответствующие 90-97 процентили. Утолщение межжелудочковой перегородки отмечалось у 35,1% мальчиков и 34,1% девочек, а задней стенки левого желудочка у 80,7% мальчиков и 88,6% девочек. Отмечено сочетание функционально узкой аорты с другими аномалиями сердца-дисфункцией митрального клапана (25,7%), пролапсом митрального клапана (8,9%), дополнительными трабекулами в полости левого желудочка (10,8%).

Дети с погранично низкими значениями диаметра аорты имеют предрасположенность к возникновению суправентрикулярных и желудочковых аритмий, а также недостаточную работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам.

Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы

Является индикатором дисплазии соединительной ткани и наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данлоса и других наследственных соединительнотканных заболеваниях. Однако,эти МАРС могут наблюдаться в изолированном виде без внешних проявлений заболевания (идиопатическая дилатация корня аорты). При выявлении дилатированного корня аорты (90 и более процентиль кривой распределения) необходимо исключить постстенотическую дилатацию, аортоартериит, артериальную гипертензию и другие заболевания. Дети с широкой аортой без признаков соединительнотканного заболевания часто имеют, как внешние малые аномалии развития (аналогичные первичному пролапсу митрального клапана), так и другие МАРС (дополнительная трабекула левого желудочка, дилатация ствола легочной артерии, эктазия митрального кольца). При аускультации выслушивается акцент II тона, может определяться шум волчка на сосудах шеи. Вероятно, идиопатическая дилатация корня аорты является проявлением нарушения диспропорционального онтогенетического развития у детей с наследственно обусловленной предрасположенностью к слабости соединительной ткани.

Дилатация синусов Вальсальвы в отличии от аневризмы, не сопровождается какими-либо клиническими и гемодинамическими нарушениями функции сердца. Обычно наблюдается дилатация бескоронарного синуса в пределах 3 — 7 мм. Эти дети как и при идиопатической дилатации корня аорты имеют внешние стигмы соединительнотканной дисплазии. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные щелчки. Прогностическая значимость дилатации синусов в детском возрасте не определена. В ряде случаев, при динамическом наблюдении за такими детьми в течении 2-3 лет, мы отмечали спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсальвы.

Идиопатическое расширение легочной артерии

Характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров соединительнотканной дисплазии сердца и частым выявлением расширения при наследственно детерминированных синдромах, например при синдроме Марфана. При аускультации может определяться систолический шум средней интенсивности на основании сердца, уменьшающийся при вертикальном положении. При идиопатическом расширении легочной артерии необходимо динамичное наблюдение и обследование.

Ссылка на основную публикацию
Что можно и нельзя перед анализом крови
Памятка пациентам, как правильно сдавать анализы Анализ крови Кровь для большинства исследований берется строго натощак, то есть когда между последним...
Что делать, чтобы не заразиться ВИЧ
Чем можно заразиться через минет: венерические инфекции и другие неприятности Автор - Дарья Исаева Продюсер контента и неутомимый генератор-идей. Искусство...
Что должен знать онкологический больной, получающий химиотерапию
Как облегчить химиотерапию? При онкологии лечение сопровождается побочными эффектама со стороны практические всех систем организма. Подготовка к химиотерапии должна включать...
Что можно и что нельзя есть при запорах у взрослых
Продукты- слабительные для кишечника Чтобы избавится от запора, не обязательно идти к врачу. Всегда под рукой легкодоступные овощи, фрукты, ягоды,...
Adblock detector