Фонд AdVita Евгения Кочкина

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — онкологическое заболевание чаще встречающееся у молодых людей и детей. Конечно, подобный диагноз вызовет страх у любого. Однако данное заболевание имеет положительные прогнозы излечения даже при значительном распространении злокачественного процесса.

  1. Что такое лимфома Ходжкина
  2. Причины образования лимфомы Ходжкина
  3. Признаки, симптомы и проявления
  4. Стадии лимфомы Ходжкина
  5. Лечение лимфомы Ходжкина
  6. Профилактика лимфомы Ходжкина

Что такое лимфома Ходжкина

Первые записи о данной патологии датированы 1832 годом и сделаны Томасом Ходжкиным. Другое название заболевание – лимфогранулематоз. Подвержены лимфоме Ходжкина больше мужчины, нежели женщины.

До того момента, как была разработана и введена в практику классификация лимфом предполагали, что лимфогранулематоз имеет в развитии 2 пика – в до 40 лет и после 50. Однако современная медицина доказала, что второй пик отсутствует или имеет незначительное развитие.

В 85% случаев Лимфома Ходжкина, ранее считавшаяся неизлечимой, отступает полностью или наступает стойкая ремиссия.

На ранней стадии развития патология не имеет явных признаков. Поражая лимфатические узлы, лимфогранулематоз вовлекает в патологический процесс другие органы, на этом этапе появляется симптоматика. Она зависит от того какие системы и органы поражены заболеванием.

Причины образования лимфомы Ходжкина

Причины возникновения лимфомы Ходжкина науке не известны. Существует теория о том, что заболевание представляет собой В-клеточное новообразование, которое прогрессирует на фоне Т-клеточного иммунодефицита, вызванного гипофункцией тимуса.

К предрасполагающим факторам можно отнести:

  1. Заболевания инфекционной природы, при этом происходит бесконтрольное деление клеток лимфосистемы. Под влиянием вирусов в клетках начинается мутация.
  2. Врожденные патологии иммунной системы – синдром Луи-Бара, Вискотта-Олдрича и др..
  3. Заболевания аутоиммунной системы – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, красная волчанка и др.
  4. Предрасположенность на генном уровне. Хотя генетические маркеры не выявлены, но статистика утверждает, что в семьях, где данная патология уже диагностировались, процент заболеваемости выше.
  5. Работа на вредном производстве. Контакт с канцерогенными химическими соединениями – бензолами, анилиновыми красителями, солями тяжелых металлов и др. приводит к развитию лимфомы Ходжкина.
  6. Радиация, облучение, действие электрических полей токов высокой частоты.

Признаки, симптомы и проявления

Определить заболевание на начальной стадии практически невозможно. Лимфома Ходжкина чаще диагностируется на 3-4 стадии. В этот период лимфогранулематоз имеет следующие симптомы:

  1. В первую очередь происходит увеличение лимфатических узлов. Обычно это можно заметить в области шеи. При этом человек не чувствует никаких дискомфортных ощущений. Иногда сначала в патологический процесс вовлекается паховая область. Лимфоузлы при этом могут разрастаться до колоссальных размеров.
  2. В случае лимфогранулематоза печень и селезенка увеличиваются в размерах, но беспокойств больному не причиняют.
  3. Переломы из-за хрупкости костной системы. такое явление характерно для людей, метастазы у которых дошли до костей.
  4. Чувство нестерпимого зуда. Такое явление обусловлено увеличением количества лейкоцитов в крови.
  5. Беспричинный кашель, приступы которого не снимаются приемом медикаментозных средств.
  6. Из-за пережима бронхов возникает одышка, причем как состоянии покоя, так и после физических нагрузок.
  7. Затрудненное глотание. Это происходит из-за пережимания пищевода увеличенными лимфоузлами.
  8. Отечность.
  9. Диарея сменяющаяся запором, метеоризм.
  10. Рвота и чувство тошноты.
  11. Чрезмерное потоотделение.
  12. В редких случаях наблюдается онемение в конечностях, почечная дисфункция.

Ослабление иммунитета может проявляться следующими симптомами:

  1. Повышение температуры, озноб и ломота в теле. Данные проявления списываются на простуду, однако они проявляются снова и снова.
  2. Постоянное чувство усталости, которое не дает вести привычный образ жизни.
  3. Стремительная потеря веса.
  4. Подверженность инфекционным заболеваниям.

Стадии лимфомы Ходжкина

В зависимости от степени поражения и распространения лимфому Ходжкина классифицирую на стадии:

  1. Начальная стадия характеризуется отсутствием клинических проявлений. Патология на данном этапе обнаруживается крайне редко, в основном случайно, при обследовании совершенно по другому поводу. В патологический процесс вовлечены одиночные лимфоузлы.
  2. При лимфогранулематозе 2 степени поражены несколько групп лимфоузлов, при этом диагностируются гранулематозные новообразования в ближайших системах и органах.
  3. 3 стадия отличается множественным поражением лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки. Гранулематозные включения образуются уже в нескольких органах: чаще всего это селезенка, печень и сердце.
  4. На 4 стадии онкопроцессы затрагивают уже многие системы, нарушая их функционирование. Параллельно наблюдается увеличение лимфоузлов.

Клиническая картина при лимфоме Ходжкина весьма разнообразна, все зависит от того какие органы и структуры вовлечены в патологический процесс. Отсутствие симптомов на начальной стадии становится причиной диагностики заболевания на поздних стадиях.

Лечение лимфомы Ходжкина

Стандартная система терапии онкологических заболеваний — хирургия, лучевая терапия, химия — не применима при лимфоме Ходжкина. Операция допускается лишь при поражении одного лимфатического узла, что должно быть подтверждено компьютерной или магнитнорезонансной томографией и исследованиями крови. При этом специалисты в большинстве случаев не прибегают в дальнейшем к радио- и химиотерапии.

Классическая картина на более поздних стадиях требует комплексного лечения, которое включает прием нескольких химиопрепаратов. Длительность и дозировка препаратов зависит от стадии, к примеру, на первой стадии заболевания показано 2 цикла цитостатиков, на более поздних — 4-6 курсов. Высокая концентрация химиопрепаратов требуется для подавления развития атипичных клеток, но это провоцирует массу побочных эффектов. Снизить уровень неблагоприятного воздействия способны новейшие цитостатики, но они из-за своей дороговизны применяются, в основном, за границей. После прохождения курса больной обследуется, для определения эффективности проводимой терапии.

При отсутствии должного воздействия циостатиков пациенту показан курс лучевой терапии. Доза и длительность курса определяется специалистами в индивидуальном порядке. Достичь положительных результатов помогает направленное действие радиолуча под контролем компьютерного томографа.

Значительно улучшить прогноз позволяет применение инновационных методик. К примеру, лечение моноклональными антителами, которые точечно убивают атипичные клетки и восстанавливая функции иммунной системы. Сюда же можно отнести и пересадку костного мозга. Однако данные методики отличаются своей высокой стоимостью и требуют высокого профессионализма от медицинского персонала.

На поздних стадиях возможна резекция селезенки, с последующим назначением кортикостероидов и других симптоматических мероприятия.

Всех без исключения — и больных, и его родственников интересует вопрос — сколько можно прожить с данным заболеванием. Лимфома Ходжкина считается тяжелым заболеванием, но не является неизлечимым. Продолжительность жизни зависит от стадии и распространения патологического процесса, возраста пациента, ответа организма на применение химиопрепаратов и терапии блучением.

На 1 стадии полностью излечиваются от болезни 98%, на 2 — 95%, конечно при условии грамотного лечения. Статистика показывает, что на 3 стадии прогноз 5-летней выживаемости достигает 70%. Однако на данном этапе значительно возрастает риск рецидива.

Важно. Особое внимание уделяется возникновению обострений: повторное диагностирование лимфогранулематоза в первый год после терапии значительно ухудшает прогнозные показатели выживаемости.

Даже 4 стадия имеет положительные прогнозы в 60% случаев, но только при условии проведения правильно подобранного курса высокодозированной радио- и химиотерапии.

Профилактика лимфомы Ходжкина

Вследствие того что этиология возникновения лимфомы Ходжкина до сих пор невыяснена, специальных профилактических мероприятий не разработано. Следует постоянно следить за состоянием своего здоровья, своевременно лечить заболевания вирусной и инфекционной природы, принимать витаминизированные комплексы и отказаться от курения и алкоголя. Активный образ жизни и здоровое питание помогут избежать многих проблем со здоровьем.

Особого внимания заслуживает профилактика возникновения рецидивов. После успешной терапии рекомендуется избегать физио-, электро- и тепловых процедур, чрезмерных физических нагрузок.

Запрещена работа на вредном производстве. Для поддержания нормального уровня лейкоцитов в крови показаны переливания крови. Для предотвращения нежелательных явлений женщинам следует планировать зачатие через 2 года после выздоровления.

Читайте также:  Биотин что это такое для чего нужен и чем полезен витамин B7 для волос, кожи и здоровья ногтей, исто

Болезнь Ходжкина – опасное онкологическое заболевание. К счастью, процент излечения весьма высок, но он напрямую зависит от своевременности диагностики и правильности назначаемого лечения. Для предотвращения возникновения и развития любых заболеваний следует ежегодно проходить диспансеризацию.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем. Опухолевый субстрат лимфомы Ходжкина – клетки Рида – Штернберга (лакунарные гистиоциты) – большие полиплоидные клетки, содержащие многодольчатое ядро. Основная масса опухоли пораженного лимфоузла представляет собой гранулему со скоплениями лимфоцитов (среди них преобладают Т-клетки), гранулоцитов, гистиоцитов, эозинофилов, плазматических и ретикулярных клеток. Ткань пораженного лимфоузла пронизана фиброзными соединительнотканными тяжами, исходящими из капсулы.

Заболевание названо в честь Томаса Ходжкина, который в 1832 году описал семь случаев болезни и предложил выделить в отдельную нозологическую единицу патологии, общей чертой которых является увеличение лимфатических узлов и селезенки, кахексия (крайнее истощение организма) и смертельный исход.

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения. Болезнь встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Причины лимфомы Ходжкина

Этиологический фактор заболевания остается невыясненным. Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • инфекционные заболевания – клетки лимфатической системы начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям под влиянием вирусов (герпевирусов, ретровирусов и др.);
  • врожденные заболевания иммунной системы – синдром Луи – Бар, синдром Вискотта – Олдрича и др.;
  • аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, красная системная волчанка и др.;
  • генетическая предрасположенность – генетические маркеры не выявлены, но отмечается увеличение частоты лимфомы Ходжкина в семьях, где подобные заболевания уже диагностировались;
  • влияние канцерогенных химических веществ – бензолов, анилиновых красителей, солей тяжелых металлов, ароматических углеводородов пестицидов и др.;
  • работа, связанная с воздействием повышенной радиации, токов высокой частоты, облучения.

Формы заболевания

В основе классификации лимфомы Ходжкина лежит гистологическая характеристика пораженной ткани.

На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов.

Выделяют четыре гистологических варианта лимфомы Ходжкина:

  • нодулярный (узелковый) склероз (типы 1 и 2) – самая распространенная форма заболевания, сопровождается образованием тяжей коллагена в лимфоузлах внутри полости грудной клетки, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы. Выявляются клетки Рида – Штернберга;
  • лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание) – классический вариант лимфомы Ходжкина, для которого характерно наличие большого количества лимфоцитов в пораженном органе. Клетки Рида – Штернберга единичны, часто встречаются клетки Ходжкина. Скопления лимфоцитов сливаются между собой и формируют участки диффузного роста, фиброз и некрозы отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы;
  • лимфоидное истощение – в пораженной ткани преобладают клетки Рида – Штернберга, между ними заметны единичные вкрапления лимфоцитов, уровень которых постоянно снижается. Вариант лимфоидного истощения обычно соответствует IV стадии распространения болезни и характеризуется неблагоприятным течением;
  • смешанно-клеточный вариант – гистологическая картина представлена большим количеством лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов, клеток Рида – Штернберга в пораженной ткани. Часто обнаруживаются очаги некроза, поля фиброза.

Стадии лимфомы Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина учитывают данные результатов обследования и биопсии, определяют количество вовлеченных в патологический процесс органов и тканей, распространенность процесса выше или ниже диафрагмы:

  • I – поражена одна группа лимфатических узлов;
  • I E – I + вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа;
  • II – поражены две или более группы лимфатических узлов по одну сторону (сверху или снизу) от диафрагмы;
  • II E – поражение лимфоидного органа с увеличением 1-2 групп лимфоузлов, локализация поражения – по ту же сторону относительно диафрагмы;
  • III – поражены несколько групп лимфатических узлов по обе стороны (сверху и снизу) диафрагмы;
  • III S – присоединяется поражение селезенки;
  • III Е – III + локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани;
  • IV – диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение одного или большего числа внутренних органов, которое может сопровождаться поражением лимфатических узлов.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

IV стадия может иметь следующие варианты течения:

  • А – интоксикация отсутствует;
  • Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
  • а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
  • б – биологическая активность выявлена.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Первоначально патологический процесс развивается в лимфатических узлах. Они увеличиваются постепенно, опухолевый процесс распространяется и поражает другие органы и ткани. На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов. По мере роста лимфоузлов они приобретают болезненность, и появляются симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей и органов.

Местные признаки лимфомы Ходжкина:

  • увеличение лимфоузлов;
  • поражение внутренних органов.

Основной симптом лимфомы Ходжкина – лимфаденопатия (характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов). Поражаются лимфоузлы среднего и переднего средостения, иногда – тимус. Также поражение может затронуть любые органы, в процесс могут быть вовлечены селезенка, печень, кожа, костный мозг, легкие, плевра, костная ткань.

Общие симптомы лимфомы Ходжкина:

  • лихорадка, имеющая волнообразный характер;
  • повышенное потоотделение ночью (профузный ночной пот);
  • слабость, апатия;
  • отсутствие аппетита;
  • кожный зуд;
  • резкая потеря веса без причины, снижение массы тела может достигать критических показателей;
  • анемия;
  • снижение иммунитета, восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

При выраженном увеличении лимфатических узлов грудной клетки развиваются следующие симптомы:

  • сухой непродуктивный кашель;
  • охриплость голоса;
  • ощущение тяжести в пораженной зоне;
  • дисфагия (нарушение глотания);
  • диспноэ (одышка);
  • кава-синдром (нарушение кровообращения в бассейне верхней полой вены);
  • плеврит, перикардит.

В лечении лимфомы Ходжкина предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений.

Когда процесс приобретает распространенный характер, появляются признаки поражения внутренних органов. Чаще всего обнаруживаются повреждения лимфатических узлов селезенки и печени. В результате увеличения этих внутренних органов происходит сдавление желудка и смещение почек. Вовлечение лимфатических узлов проявляется появлением болей в животе различной интенсивности.

Поражение легких, как правило, носит вторичный характер и является следствием перехода процесса с лимфатических желез средостения на легкие. Часто выявляется скопление жидкости в плевральных полостях.

Поражение нервной системы обнаруживается после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга, при которых лимфогранулематозные элементы разрастаются в эпидуральной клетчатке и сдавливают спинной мозг. В таких случаях болезнь протекает как опухоль спинного мозга с проводниковыми расстройствами чувствительности, парезами и параличами, болями в конечностях.

Читайте также:  Лечение азооспермии - узнать стоимость, записаться на прием

Два основных пути поражения костной ткани – лимфогематогенное распространение и прорастание лимфогранулемы в костную ткань. Первичные костные повреждения выявляются на протяжении первого года болезни, вторичные изменения в костях проявляются через 1,5–2,5 года от начала болезни. Изменения скелета возникают при распространении процесса из прилежащих лимфатических узлов, плевры, средостения. Лимфогранулематозная ткань вызывает разрушение структуры кости и остеосклероз. Давление увеличенных лимфатических узлов на прилежащие нервные сплетения проявляются интенсивными болями в области позвоночника, в пораженных костях скелета.

При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Отмечают также признаки биологической активности процесса, обусловленной продукцией цитокинов: повышение уровня сывороточного гаптоглобина, скорости оседания эритроцитов, содержания церулоплазмина и лактатдегидрогеназы, концентрации фибриногена выше референсных значений. Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

Диагностика

Раннее выявление заболевания затруднено в силу того, что клинические симптомы не имеют строго определенного характера, а часто и вовсе отсутствуют.

Диагностика лимфомы Ходжкина основана на морфологической картине пораженного лимфатического узла или органа. Назначается рад исследований:

  • клинический осмотр и сбор анамнеза – особое внимание обращается на симптомы интоксикации, проводится пальпация всех периферических групп лимфатических узлов, селезенки и печени, осмотр носоглотки, миндалин;
  • биопсия пораженных лимфоузлов с гистологическим и иммуногистохимическим анализом биоптата. Критерием лимфомы Ходжкина является присутствие во взятом материале специфических клеток Рида – Штернберга, незрелых клеток Ходжкина;
  • лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови, скорость оседания эритроцитов, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, почечные и печеночные пробы. В клиническом анализе крови обнаруживают повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, возможна умеренная эозинофилия, увеличение концентрации фибриногена, тромбоцитоз, снижение содержания альбуминов. В начальной стадии болезни в анализах крови выявляют умеренный лейкоцитоз, который по мере прогрессирования заболевания сменяется лейкопенией;
  • лабораторная оценка функции щитовидной железы – при поражении шейных лимфатические узлов;
  • иммунофенотипические исследования опухолевой ткани – выявляют качественные и количественные нарушения Т-клеточного звена иммунитета.
  • рентгенологические исследования грудной клетки, скелета, желудочно-кишечного тракта – имеют ведущее значение в определении характера и выявлении локализации поражений;
  • УЗИ брюшной полости – с той же целью, что и рентгенография;
  • компьютерная томография, магниторезонансная томография шеи, органов грудной клетки, живота и таза – позволяет выявить наличие опухолевых образований в разных частях тела;
  • трепанобиопсия – проводится при подозрении на поражение костного мозга подвздошных костей;
  • остеосцинтиграфия – при повышенном уровне щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
  • диагностическая лапаротомия – применяется для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Разработаны разные схемы терапии, их выбор осуществляется с учетом типа и степени поражения, длительности течения и тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии.

Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Общая схема лечения лимфомы включает в себя два этапа:

  • стимуляцию ремиссии с помощью цикловой химиотерапии;
  • консолидацию ремиссии посредством радикальной лучевой терапии и поддерживающих циклов лекарственной терапии.

При планировании объема лечения учитываются неблагоприятные факторы, определяющие тяжесть и распространенность опухолевого процесса:

  • вовлечение трех и более зон лимфатических коллекторов;
  • массивное поражение селезенки и/или средостения;
  • наличие изолированного экстранодального поражения;
  • увеличение СОЭ более 30 мм/ч при наличии симптомов интоксикации и более 50 мм/ч при их отсутствии.

Применяются разные варианты лучевой терапии – от локального облучения первичных очагов поражения в сниженных дозах до облучения по радикальной программе всех лимфоузлов при IV A стадии. Для предотвращения распространения опухолевых клеток по лимфатической системе проводится облучение смежных с очагами поражения ее регионарных отделов.

Полихимиотерапия заключается в одновременном применении нескольких цитостатиков. Существуют разные схемы комбинированной химиотерапии (протоколы), препараты назначают длительными курсами. Лечение поэтапное, предусматривает проведение двухнедельных циклов с двухнедельными интервалами, после завершения шести циклов назначают поддерживающее лечение.

Предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений. Сначала проводят вводную полихимиотерапию с облучением только увеличенных лимфоузлов, затем – облучение всех остальных лимфоузлов. После лучевого воздействия проводится поддерживающая химиотерапия по той или иной схеме. Интенсивное лечение в период улучшения уменьшает число поздних осложнений и увеличивает возможности терапии обострений.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения.

Если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, производится удаление селезенки, изолированных лимфоузлов, единичных конгломератов лимфатических узлов с последующим облучением на гамма-терапевтических установках. Спленэктомия также показана при глубокой депрессии кроветворения, препятствующей проведению цитостатического лечения.

В случае прогрессирования заболевания и неэффективности терапии показана пересадка костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

Болезнь Ходжкина может иметь следующие осложнения:

  • сепсис;
  • рак головного или спинного мозга;
  • кровотечения;
  • давление новообразования на дыхательные пути, приводящее к асфиксии;
  • синдром верхней полой вены;
  • развитие механической желтухи (при сдавлении желчного протока);
  • иммунологические сдвиги;
  • кишечная непроходимость (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами);
  • кахексия;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • образование свищей периферических лимфатических узлов;
  • миокардиты и перикардиты;
  • вторичные злокачественные новообразования;
  • нарушение белкового обмена почек и кишечника;
  • побочные явления химиотерапии и облучения.

Прогноз

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов. Эффективность терапии предопределяется дифференцированным подходом к разработке схем лечения для разных групп пациентов, выделенных на основании неблагоприятных прогностических факторов.

При применении интенсивных программ клинический эффект, как правило, наблюдается уже в процессе первого цикла. При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Болезнь Ходжкина встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Неблагоприятные прогностические признаки:

  • массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре;
  • лимфоидное истощение;
  • одновременное поражение трех и более групп лимфатических узлов;
  • расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки.

Профилактика

Специальные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Особое внимание уделяется вторичной профилактике – предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим лимфому Ходжкина, рекомендуется исключить физио-, электро- и тепловые процедуры, избегать физических перегрузок, инсоляции, им противопоказана работа, связанная с воздействием вредных производственных факторов. Для предупреждения снижения количества лейкоцитов проводятся переливания крови. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее чем через два года после выздоровления.

Видео с YouTube по теме статьи:

Лимфома Ходжкина (Болезнь Ходжкина)

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Читайте также:  Сухость влагалища - что делать, как лечить народными средствами и препаратами

Лимфома Ходжкина (Болезнь Ходжкина) является локализованной или диссеминированнои злокачественной пролиферацией клеток лимфоретикулярной системы, поражающей главным образом ткань лимфатических узлов, селезенки, печени и костного мозга.

Симптомы заболевания включают безболезненную лимфаденопатию, иногда с лихорадкой, ночными потами, постепенную потерю веса, зуд, спленомегалию и гепатомегалию. Диагноз основан на биопсии лимфоузлов. Лечение в 75 % случаев приводит к выздоровлению и состоит из химиотерапии и/или лучевой терапии.

В США ежегодно диагностируется около 75 000 новых случаев лимфомы Ходжкина. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,4:1. Лимфома Ходжкина редко встречается до 10 лет и наиболее часто между 15 и 40 годами.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

Причины и патофизиология лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина является результатом клональной трансформации В-клеток, которая приводит к образованию двуядерных клеток Рид-Штернберга. Причины заболевания неизвестны, но имеется взаимосвязь с наследственностью и внешними факторами (например, профессией, такой как деревообработка; лечением фенитоином, лучевой терапией или химиотерапией; инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, Mycobacterium tuberculosis вирусом герпеса типа 6, ВИЧ). Риск заболевания повышен у лиц с определенным типом иммунной супрессии (например, больные, перенесшие трансплантацию, получающие иммуносупрессанты), у больных с врожденными иммунодефицитными состояниями (например, атаксия-телеангиэктазия синдромы Кляйнфелтера, Чедиака-Хигаши, Вискотта-Олдрича), у больных с определенными аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, нетропическая спру, синдром Шегрена, СКВ).

У большинства больных происходит медленно прогрессирующее нарушение клеточного иммунитета (функция Т-клеток), что способствует развитию бактериальных, нетипичных грибковых, вирусных и протозойных инфекций. Гуморальный иммунитет (продукция антител) также нарушен у больных с прогрессированием заболевания. Причиной летальных исходов часто является сепсис.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы болезни Ходжкина

Большинство больных обращаются к врачу с безболезненными увеличенными шейными лимфоузлами. Однако боль в области пораженных мест может возникать после употребления алкогольных напитков, что является одним из ранних признаков заболевания, хотя механизм возникновения боли неясен. Иная манифестация болезни развивается при распространении опухоли через ретикулоэндотелиальную систему в смежные ткани. Для нее характерно раннее появление интенсивного зуда. Общими симптомами являются подъем температуры, ночные поты, самопроизвольная потеря веса (>10 % веса тела за 6 месяцев), могут присутствовать признаки поражения внутренних лимфоузлов (медиастинапьных или забрюшинных), висцеральных органов (печень) или костного мозга. Часто имеется спленомегалия, может развиваться гепатомегалия. Иногда имеется лихорадка Пеля-Эбштейна (чередование повышенной и нормальной температуры тела; появление в течение нескольких дней высокой температуры тела, затем в последующие несколько дней или недель смена на нормальную или пониженную температуру). При прогрессировании заболевания возникает кахексия.

Вовлечение костей часто происходит бессимптомно, но могут возникать вертебральные остеобластные повреждения (слоновьи позвонки) и реже боли из-за остеолитических повреждений и компрессионных переломов. Внутричерепные поражения, а также поражения желудка и кожи встречаются редко и предполагают наличие ВИЧ-ассоциированной лимфомы Ходжкина.

Локальные компрессии опухолевыми массами часто вызывают симптомы, такие как желтуха, вызванная внутрипеченочной или внепеченочной обструкцией желчного протока; отек ног, обусловленный обструкцией лимфатических протоков в паховой области или тазу; одышка и хриплое дыхание, при трахеобронхиальной компрессии; легочные абсцессы или каверны вследствие инфильтрации легочной паренхимы, которые могут симулировать долевую консолидацию или бронхопневмонию. Эпидуральная инвазия может привести к компрессии спинного мозга и вызвать параплегию. Синдром Горнера и паралич гортани могут быть вызваны компрессией увеличенными лимфоузлами симпатического шейного и возвратного гортанного нервов. Невралгии могут быть следствием компрессии корешка нерва.

Стадирование болезни Ходжкина

После установления диагноза выбор терапии определяется стадией болезни. Обычно используется система стадирования, принятая в Ann Arbor и основанная на следующих данных: внешнем врачебном осмотре; результатах инструментальных исследований, включая КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, таза; биопсии костного мозга. Проведение лапаротомии не является непременным условием. Другими обследованиями для определения стадии болезни могут быть ПЭТ-сканирование, функциональные кардиологические и пульмонологические тесты.

Cotswold-модификация системы NN RBOR стадирования лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом

Поражение одной лимфоидной зоны

Поражение 2 и более лимфоидных зон по одну сторону диафрагмы

Поражение лимфоузлов, селезенки или того и другого по обе стороны диафрагмы

Экстранодальные поражения (костный мозг, легкие, печень)

Субкатегория Е указывает на вовлечение экстранодальных зон, смежных с пораженными лимфоузлами (например, поражение медиастинальных лимфоузлов, корней легких с инфильтрацией смежных зон ткани легких классифицируется как НЕ стадия). Категория, классифицируемая как «А», указывает на отсутствие системных симптомов, «В» указывает на присутствие системных симптомов (потеря веса, лихорадка или ночные поты). Системные симптомы обычно встречаются при III или IV стадиях (20-30 % больных); «X» используется для обозначения размера поражения, которое больше 10 см в максимальном измерении или больше 1/3 диаметра грудной клетки на рентгенограмме.

Буквой А при любой стадии обозначается отсутствие у больного системных клинических проявлений. Буква В указывает на наличие у больного в анамнезе по крайней мере одного системного симптома. Наличие системных симптомов коррелирует с ответом на лечение.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина подозревается у больных с безболезненной лимфаденопатией или медиастинальной аденопатией, обнаруживаемых на рутинном рентгенологическом обследовании. Подобная лимфаденопатия может быть результатом инфекционного мононуклеоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции, неходжкинской лимфомы или лейкоза. Рентгенологическая картина органов грудной клетки сходна с раком легкого, саркоидозом или туберкулезом.

За рентгенографией органов грудной клетки обычно следует биопсия лимфатического узла, если данные подтверждаются на КТ или ПЭТ. При увеличении только медиастинальных лимфоузлов выполняется медиастиноскопия или процедура Чемберлейна (ограниченная левая верхняя торакотомия, позволяющая взять биопсию медиастинального лимфоузла с помощью медианоскопа). Для диагностики лимфомы также может быть рекомендована биопсия под контролем КТ.

Необходимо выполнить общий анализ крови, СОЭ, щелочную фосфатазу, печеночные и почечные функциональные тесты. Выполнение других обследований зависит от показаний (например, МРТ при симптомах поражения спинного мозга, сканирование костей при оссалгиях).

При биопсии выявляются клетки Рид-Штернберга (большие бинокулярные клетки) в характерном гетерогенном клеточном инфильтрате, состоящем из гистиоцитов, лимфоцитов, моноцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Классическая лимфома Ходжкина имеет 4 гистологических подтипа; также имеется тип лимфоцитарного преобладания. Определенные антигены на клетках Рид-Штернберга могут помочь в дифференцировке лимфомы Ходжкина с НХЛ и классической лимфомы Ходжкина с типом лимфоцитарного преобладания.

Могут выявляться отклонения в результатах других методов исследования, но они не имеют большой диагностической ценности. В общем анализе крови может быть небольшой полиморфонуклеарный лейкоцитоз. Иногда на ранней стадии проявляется лимфоцитопения, которая с развитием болезни становится более глубокой. У 20 % пациентов может присутствовать эозинофилия и тромбоцитоз. Анемия, часто микроцитарная, обычно развивается с прогрессированием болезни. Анемия характеризуется нарушением реутилизации железа и низким уровнем сывороточного железа, низкой железосвязывающей способностью и повышенным содержанием железа в костном мозге. При инфильтрации костного мозга, что характерно для типа лимфоидного истощения, развивается панцитопения. Гиперспленизм может проявляться у больных с выраженной спленомегалией. Может наблюдаться повышение уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови, но это не всегда указывает на поражение печени или костного мозга. Повышение уровня лейкоцитарной щелочной фосфатазы, сывороточного гаптоглобина, СОЭ и других острофазовых показателей обычно отражает активность болезни.

Гистологические подтипы лимфомы Ходжкина (классификация ВОЗ)

Ссылка на основную публикацию
Флутамид от простатита — Men; s Republic
Флутамид от простатита Описание и свойства препарата Лекарственный препарат флутамид — это препарат, ориентированный, прежде всего на заболевания связанные с...
Физиосфера — Все для физиотерапии
Электрофорез с эуфиллином при остеохондрозе шейного отдела Электрофорез – одна из самых часто применяемых физиопроцедур, изобретенная более 100 лет назад....
Физиотенз аналоги дешевле, цена в аптеках, сравнение аналогов какой лучше
Аналоги таблеток Физиотенз Последнее обновление цен: 29.08.2020 (150+ городов и 12000+ аптек) Сайт: doktorfrolov.ru, Телефон ☎: +7 (903) 543-03-35, E-mail:...
Флюкостат — препарат для лечения и профилактики грибковых инфекций
Дифлюкан от молочницы — как правильно принимать? Такое заболевание, как молочница, многим женщинам знакомо не понаслышке. Три из четырех взрослых...
Adblock detector