Хронические миелопролиферативные новообразования

Клинический случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза, ассоциированного с синдромом Нунана у младенца

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 10.06.2019 2019-06-10

Статья просмотрена: 208 раз

Библиографическое описание:

Клинический случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза, ассоциированного с синдромом Нунана у младенца / К. С. Кемельбеков, Г. С. Раимкулов, М. Б. Елемес [и др.]. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2019. — № 23 (261). — С. 169-172. — URL: https://moluch.ru/archive/261/60414/ (дата обращения: 24.08.2020).

В статье описан случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза у младенца.

Ключевые слова: младенец, ЮХММЛ, синдром Нунан, тактика лечения.

Актуальность. Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз или миелодиспластический синдром (МДС) — это гетерогенная группа клональных заболеваний, в основе которых лежит патология гемопоэтических стволовых клеток, приводящая к нарушениям (увеличению или уменьшению) пролиферации и дифференцировки морфологически распознаваемых предшественников миело-, эритро,- и мегакариопоэза с изменением их морфологических и функциональных свойств. Клинически и морфологически МДС характеризуется неэффективным гемопоэзом с развитием различной степени выраженности цитопении с яркой тенденцией к последующей трансформации в острый лейкоз.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ). Для установления диагноза необходимо наличие в ПК персистентного моноцитоза ≥ 1,0х10 9 /л при содержании моноцитов ≥ 10 % при подсчете лейкограммы. Сохраняется подразделение ХММЛ на так называемый пролиферативный тип (количество лейкоцитов ≥ 13,0х10 9 /л) и диспластический тип (количество лейкоцитов 9 /л), причем указанное разделение подкреплено открытием новых клинических и молекулярных отличий между ними, в частности, связанных с нарушениями сигнальных путей RAS/MAPK. Важное прогностическое значение имеет определение процентного содержания бластных клеток. В соответствии с пересмотром 2016 г. рекомендуется выделение трех подгрупп: ХММЛ-0 ( 9 /л., моноцитоз, бластемия 1–2 %, миелоцитарная реакция, /анемия — Нв-96,1г/л., тромбоцитопения — 133х10 9 /л. ускоренная СОЭ -20 мм/час. В миелограмме бластоз до 7,2 %, промиелоцитарная реакция, признаки диспоэза., ребенку выставлен клинический диагноз: хронический ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Ребенок 28.12.2014 переведен в отделение онкогематологии.

В отделении ребенку проводилась симптоматическая терапия, назначался 6-меркаптопурин. На фоне приема 6-меркаптопурина отмечалась некоторая положительная динамика — снизился лейкоцитоз, начала сокращаться в размерах селезенка, однако присоединились диспептические осложнения (снижение аппетита, частая рвота, неустойчивый стул), в связи с чем препарат отменен. С 18.12.2014 г. начата терапия преднизолоном 1,5мг/кг/сут. В динамике состояние стабилизировалось, девочка стала активней, начала прибавлять в весе, увеличился объем активных движений. Однако размеры паренхиматозных органов прежние. На фоне терапии отмечался периодически субфебрилитет, неустойчивый стул, стоматит, присоединились явления двухсторонней пневмонии. Получала антибактериальную, противогрибковую терапию, постоянно пробиотики, ферментотерапию. В динамике состояние стабилизировалось. Выписывалась под наблюдение участкового педиатра и гематолога по месту жительства с рекомендациями повторной госпитализации. Госпитализирована планово.

Из анамнеза: От 1 беременности, на фоне гестоза, отеков (8–9 месяцев), анемии, получала железосодержащие препараты (ферровит). Роды в срок 41 недель, излитие околоплодных вод зеленого цвета. Вес при рождении 3400г, рост-51см. профилактические прививки в роддоме. Наблюдался неврологом по поводу гидроцефального синдрома. Гемотрансфузии не проводились. Аллергоанамнез — не отягощен. Наследственность не отягощена. Инфекционные заболевании, туберкулез – отрицает.

Эпидемиологический анамнез: контакта с инфекционными и туберкулезными больными не было. Парентеральные вмешательства неоднократно в ОДБ, ОИБ, в НЦПиДХ в предыдущие госпитализации.

Трансфузионный анамнез: получила однократно трансфузию Эр.массы в декабре 2014 года в НЦПиДХ, перенесла удовлетворительно.

Объективно при госпитализации: Состояние ребенка тяжелое за счет основного заболевания и фоновой патологии. В сознании. Самочувствие не нарушено. Ребенок не ходит. Резко отстает в физическом развитии, имеются стигмы дисэмриогенеза: микросомия — гипотрофия 40 %, отставание в росте на 14см,. умеренный птоз, экзофтальм, готическая небо, пупочная грыжа. Большой родничок не закрыт, 3,0х4,0см. Аппетит сохранен. Кожные покровы чистые от сыпи, бледные эластичность снижена. Резко повышена потливость. Выраженная венозная сеть на голове. Видимые слизистые влажные, бледные, чистые. Язык влажный, слегка обложен беловатым налетом. Подкожная жировая клетчатка распределена равномерно, слабо развита. Тонус мышц снижен. Периферические лимфоузлы не увеличены. Аускультативно в легких дыхание жесткое, прослушивается по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца учащенные, ритм правильный. Живот увеличен, преимущественно за счет спленомегалии. Селезенка выступает из под реберной дуги на 7–8см, в динамике несколько сократилась в поперечнике до 4,0см. Печень +2,0см, эластичная, безболезненная. Стул, со слов мамы, 1 раза в сутки, кашицеобразный, без патологических примесей. Мочится достаточно.

OAK от 08.06.2015г.: эритроциты- 4,76х10 12 , гемоглобин- 96 г/л, лейкоциты- 6,79х10 9 /л, нейтрофилы- 21,2 %, лимфоциты-60,2 %, эозинофилы-1,02 %, моноциты- 16,1 %, базофилы- 1,58 %, тромбоциты- 116 тыс., СОЭ- 17 мм/час.

Интерпретация — лейкоцитоза нет, сохраняется умеренный моноцитоз, анемия 1 ст., незначительная тромбоцитопения.

OAK от 17.06.2015г.: эритроциты- 5,0х10 12 , Hg- 97 г/л, лейкоциты- 8х10 9 /л, с/я- 32 %, лимфоциты-57 %, эозинофилы,-3 %, монофилы- 8 %, тромбоциты- 184 тыс., СОЭ- 20 мм/час.

Б/х крови от 4.06.2015г.: общий белок-80г/л, мочевина-3,8ммоль/л, калий-3.9ммоль/л, натрий-138ммоль/л, АЛТ-32и/1, АСТ-36и/1, амилаза- 18и/1, билирубин общий 4,8мкмоль/л, кальций 2,17 ммоль/л.

Б/х крови от 09.06.2015г.: IgA 0,56 г/л, IgG 16,5 г/л, IgM 1,3 г/л.

Б/х крови от 15.06.2015г.: общий белок-77г/л, креатинин 37,1 ммоль/л, мочевина-4,4ммоль/л, калий-3,6 ммоль/л, натрий-135ммоль/л, кальций 2,3 ммоль/л, хлориды 108 ммоль/л, АЛТ-14u/l, ACT-23u/l, билирубин общий 5,4 мкмоль/л.

Миелограмма от 10.06.2015г: пунктат костного мозга обильно клеточный, полиморфный. Гранулоцитарный росток расширен, с небольшим диспоэза (гигантские метамиело и палочкоядерные). Созревание не нарушено. Эритроидный росток несколько сужен, с задержкой созревания. МКЦ 2–3 в мазках, с отшнуровкой тромбоцитов. При обзорном просмотре препарата встречаются скопления ретикулярных клеток, остеокласти.

Читайте также:  Глисты - причины, симптомы и лечение АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга)

Ликвор от 09.06.2015г.: клеток не обнаружен.

Бак посев мазка из зева, носа от 08.06.15г: из зева — St. haemoliticus III ст, чувствителен к цефазолину, тобрамицину, малоустоичив к ампицилллину, амоксициллину, цефотаксиму, из носа Streptococcus гр (В), устоичив к ампицилллину, цефотаксиму, цефексиму, левофлоксацину, азитромицину, ванкогену, St. haemoliticus IV ст.

ЭКГ от 09.06.2015г: Отклонение электрической оси сердца резко вправо. Ритм синусовый. Резкая тахикардия, ЧСС 151 в минуту. Признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости. Метаболические нарушения в миокарде желудочков.

УЗИ ОБП, почек от 09.06.2015г: Гепатомегалия. Выраженная спленомегалия. Диффузно-очаговые изменения в паренхиме печени. Диффузные изменения в паренхиме поджелудочной железы. Реактивные изменения в селезенке. Признаки цистита.

ЭхоКГ от 10.06.2015г: Снижение сократительной способности миокарда. Гипертрофия МЖП. ООО.

УЗИ головного мозга от 10.06.2015г: Стриарная васкуляризация. Небольшая дилятация затылочных рогов, боковых желудочков. Небольшой спазм базилярной артерии. Консультация профессора Гюнтера Хенце (Университетский медицинский комплекс Шаритэ), профессора Томаса Клингебеля (Университетская клиника г. Франкфурт), профессора Франка Бертольда (Университетская клиника г. Мюнхен), (Университетская клиника г. Кёльн), профессора Беате Хеберле (Университетская клиника г. Франкфурт) от 17.06.2015г.: фенотицические особенности ребенка более соответствуют генетической патологии — синдрому Нунан. Для подтверждения данной патологии необходимо молекулярно-генетическое исследование крови, костного мозга и биоптата кожи на поломку гена PTPN11. При данной патологии часто наблюдается нарушения кроветворения, а именно ЮХММЛ, что и имеет место у данного ребенка. Активных терапевтических вмешательств нынешнее состояние ребенка не требует. В плане дальнейшей тактики необходимы генетические исследования, наблюдение в динамике.

В отделении в связи со стоматитом получила противогрибковое лечение: флунол 50.мг в сутки № 12, фунгостатин № 5. Гемотрансфузии в отделении не проводились.

Состояние при выписке тяжелое за счет основного заболевания, фоновой патологии. Самочувствие, аппетит ребенка удовлетворительные. Нормотермия. Кожные покровы, видимые слизистые бледнорозовые, чистые от сыпи. Одышки в покое нет. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца учащенные, ритм правильный. Живот увеличен, преимущественно за счет спленомегалии, селезенка +8,Осм. Печень +3,0см. Физиологические оправления в норме.

  1. Наблюдение участкового педиатра и гематолога по месту жительства. Общеохранительный режим.
  2. Контроль ОАК+тромбоциты 1 раз в 2 недели

Вывод: Таким образом, данный клинический случай показывает наличие у больного ребенка ЮХММЛ. Несмотря на имеющиеся успехи в изучении данной нозологии, ЮММЛ по-прежнему остаются сложной практической проблемой в детской онкогематологии, как с точки зрения правильной и своевременной постановки диагноза, так и проведения эффективной терапии. Отсутствие крупных мультицентровых рандомизированных исследований не позволяет разрешить многие проблемы, касающиеся данной группы заболеваний.

  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127 (20): 2391–405.
  2. Deininger MW. Diagnosing and managing advanced chronic myeloid leukemia. Am Soc Clin Oncol Educ Book 2015; 35: e381–e388.
  3. Tefferi A, Thiele J, Vannucchi AM, Barbui T. An overview on CALR and CSF3R mutations and a proposal for revision of WHO diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms. Leukemia 2014; 28 (7): 1407–13.
  4. Thiele J, Kvasnicka HM, Müllauer L, et al. Essential thrombocythemia versus early primary myelofibrosis: a multicenter study to validate the WHO classification. Blood 2011; 117 (21): 5710–18.
  5. Gianelli U, Bossi A, Cortinovis I, et al. Reproducibility of the WHO histological criteria for the diagnosis of Philadelphia chromosome negative myeloproliferative neoplasms. Mod Pathol 2014; 27 (6): 814–22.
  6. Schuler E, Schroeder M, Neukirchen J, et al. Refined medullary blast and white blood cell count based classification of chronic myelomonocytic leukemias. Leuk Res 2014; 38 (12): 1413–9.

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ВАРИАНТ ХММЛ (ПРЕДЛАГАЕМ ДИСКУССИЮ)

Миелодиспластический синдром (МДС) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся расстройством гемопоэза, при котором имеет место гиперклеточный костный мозг с признаками миелодисплазии по всем росткам кроветворения и рефракторная цитопения в периферической крови. В части случаев в костном мозге и крови отмечается увеличение числа молодых клеток; у 60% больных МДС предшествует развитии: острого миелобластного лейкоза [1]. В 1982 г. международная группа экспертов предложила классификацию МДС (FAB-классификация), которая является основополагающей для диагностики этого заболевания [2]. В табл. 1 мы приводим эту классификацию не для ее обсуждения, а для удобства изложения интересующих нас вопросов. Хотелось бы только напомнить следующие важные положения. Авторы классификации подчеркивали, что при ее разработке были использованы только 3 параметра: морфологическая характеристика клеток костного мозга, число миелобластов в костном мозге и периферической крови, число моноцитов в периферической крови; никакие другие признаки заболевания (особенности клинического течения, степень цитопении, цитогенетические данные, типы гемоглобина и др.) не учитывались. Второе, на что мы хотели бы обратить внимание: вариант хронического миеломоноцитарного лейкоза (ХММЛ) следует за вариантом рефрактерной анемии с увеличением бластов (РАУБ), т. е. его характеристика наиболее близка варианту «рефракторная анемия с увеличением бластов» и к ним добавлено увеличение в периферической крови абсолютного числа моноцитов до > 1,0′ 10^/л. С тех пор, как около 40 лет назад был описан миелодиспластический синдром у детей [3], обсуждаются вопросы: является ли МДС у взрослых и детей тождественным заболеванием или это разные болезни; можно ли использовать FAB-классификацию для диагностики детского МДС и нужна ли новая классификация. Наибольшую дискуссию вызывает вариант МДС у детей — ХММЛ. В частности, обсуждаются вопросы: в чем различия этого варианта у детей и взрослых; одно это заболевание или разные виды болезни; нужно ли включать разнообразные клинические варианты ХММЛ у детей в общепринятую FAB-классификацию; как относиться к варианту ХММЛ, возникающему на фоне «предрасполагающих» заболеваний или врожденных аномалий. Мы предлагаем провести дискуссию по этим вопросам (подобно тому, как это представлено в зарубежной литературе), обсудить возможность создания новой классификации МДС и хотим начать с наиболее сложного варианта — ХММЛ. Без сомнения, у российских гематологов имеются различные точки зрения.

Читайте также:  Болезнь или норма О чем расскажет СОЭ

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 1998
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 1998.-N 5.-С.12-17
Просмотров: 149

Хронический миеломоноцитарным лейкоз — Chronic myelomonocytic leukemia

Хронический миеломоноцитарный лейкоз
Периферическая кровь пленка ХММЛА. Моноцитоз и наличие миелоцитов, метамиелоциты и промиелоцитов является типичным ХММЛ.
Специальность Гематология , онкология

Хронический миеломоноцитарный лейкоз ( ХММЛ ) является одним из видов лейкемии , которые являются раками из кроветворных клеток костного мозга . У взрослых, клетки крови образуются в костном мозге, с помощью процесса , который известен как гемопоэза . В ХММЛ, есть увеличение числа моноцитов и незрелых клеток крови ( бластов ) в периферической крови и костного мозга, а также аномальных перспективных клеток ( дисплазия ) , по меньшей мере в одном типе клеток крови.

ХММЛ показывает характеристики миелодиспластического синдрома (МДС); расстройство , которое производит ненормальным ищет клетку крови, и миелопролиферативные расстройства (ПДС); расстройство характеризуется перепроизводством клеток крови. По этой причине CMML был классифицирован как расстройство перекрытия МДС / MPN в 2002 году для диагностики ХММЛ, то Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) говорится , что количество моноцитов крови должен быть> 1х10 9 / л, не филадельфийской хромосомой или мутации в PDGFRA или PDGFRB ген должен присутствовать, счетчик взрыва должен быть

содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причина
  • 3 Патогенез
    • 3.1 Генетические мутации
  • 4 Диагностика
    • 4.1 Классификация
      • 4.1.1 FAB классификации
      • 4.1.2 Классификация ВОЗ
    • 4.2 Диагностические критерии
      • 4.2.1 FAB критерии
      • 4.2.2 Критерии ВОЗ
  • 5 Прогноз
    • 5.1 Факторы , влияющие на прогноз
    • 5.2 Scoring системы
      • 5.2.1 IPSS
      • 5.2.2 MD Anderson Система прогностический Scoring
      • 5.2.3 Бигованные Дюссельдорф
  • 6 Лечение
  • 7 Эпидемиология
  • 8 Ссылки
  • 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Одним из наиболее распространенных признаков ХММЛ является спленомегалия , обнаружено примерно в половине случаев. Другие менее частые признаки и симптомы включают анемию , лихорадка , потеря веса , ночная потливость , инфекции , кровотечения , синовита , лимфаденопатии , кожная сыпь, плеврит , экссудативный перикардит и перитонеального выпота .

причина

Хотя причина ХММЛА неизвестна, экологические канцерогены, ионизирующее излучение и цитотоксические агенты могут играть определенную роль в возникновении болезни. Примерно одна треть случаев МДС с числом моноцитов> 10% и 9 / л будет прогрессировать до ХММЛ.

патогенез

При высокой скорости мутации Ras в ХММЛ, дерегулирование этого сигнального пути был связан с патогенезом заболевания. Фактор некроза опухоли , GM-CSF , , интерлейкин-3 , интерлейкин-4 , интерлейкин-6 и интерлейкин-10 может играть определенную роль в гиперпролиферативных клетках ХММЛ. Эти цитокины могут стимулировать рост ХММЛ в пробирке . Гиперметилирование остатков цитозина (обычно в промоторной области генов) происходит во многих злокачественных опухолях , чтобы регулировать экспрессию генов. Один из часто гиперметилированы генов в ХММЛ является p15 INK4b , ген , участвующий в регуляции клеточного цикла.

Генетические мутации

Клональные генетические аномалии распространены в ХММЛ , но они не являются специфическими для диагностики заболевания. Наиболее распространенными являются найдены 8+, -7 / дел (7Q) и структурные аномалии 12p. KRAS и NRAS мутируют в 25-40% случаев ХММЛ. Jak2 мутация V617F встречается в 10% случаев. Мутации в транскрипционных факторов , таких как Runx1 , CEBPA , NPM1 и WT1 были обнаружены у 30% случаев. Мутации CBL находятся в примерно 5-18% случаев. Мутации в TET2 гена находятся в примерно 40-50% от ХММЛ. Инактивирующих мутация в одном из двух родительских GATA2 генов приводят к снижению, т.е. гаплонедостаточности , в клеточных уровнях продукта гена, в GATA2 факторе транскрипции , и тот самое редкий аутосомно — доминантная генетическая болезнь , дефицит GATA2 . Это заболевание связано с очень переменным набором расстройств , включая миелодиспластический синдром , острый миелоидный лейкоз , и ХММЛ. GATA2-дефицитный-индуцированный ХММЛИ, как и другие виды ХММЛИ, обычно предшествуют моноцитоз.

диагностика

Пленки крови показывают диапазон отклонений. Подсчет моноцитов из> 1х10 9 / л имеет важное значение для диагностики ХММЛА. Другие признаки могут включать в себя; лейкоцитоз (50% случаев); сдвиг влево и дисплазию моноцитов и гранулоцитов; наличие метамиелоциты, миелоцитов и промоноцит ; моноциты с hypersegmented / аномальными формами ядер, увеличение цитоплазматические базофилии и / или наличия цитоплазматических гранул; эозинофилии (в случаях ХММЛ с эозинофилией); и сфероцитоз (в случае DCT (прямой тест Кумбса) положительная гемолитическая анемия). Количество тромбоцитов может быть уменьшено, увеличено или нормальным. Уровни гемоглобина, как правило , уменьшается с Normocytic и нормохромными красными кровяными клетками. Аутоантитела и холодные агглютинины могут присутствовать и 10% ХММЛ является ДКП положительным. Всасывает костный мозг покажет повышенное содержание паренхиматозных клеток с повышенными эпизодами гранулоцитарных и моноцитов. Костные ядро мозга биопсия может показать преобладание миелоцитических и моноцитов, аномальной локализации незрелых предшественников и диспластических мегакариоцитов . Моноцитарные узелки являются обычным явлением в биопсий.

Эти фенотипические характеристики ХММЛ являются; CD11b , CD11c , CD14 , CD33 , CD45 и CD64 видели в 100% случаев; CD13 найден в 95% случаев; CD4 обнаружено в 76% случаев; HLA-DR найден в 71% случаев; CD56 найден в 53% случаев; CD2 найден в 34% случаев; CD16 найден в 29% случаев; CD10 обнаруживался в 28% случаев; CD23 и CD7 найдены в 9% случаев; и CD117 нашли в 5% случаев.

классификация

Лейкоз подтипы делятся на отдельные нозологических таким образом , чтобы их можно диагностировать и лечить соответствующим образом . Лейкозы подразделяют на лимфоидных и миелоидных новообразованиях, в зависимости от того, какие клетки костного мозга являются злокачественными. Миелоидные новообразования содержат острые и хронические лейкемии, миелодиспластический синдром (MDSS) и миелопролиферативные новообразования (MPNs). MPNs характеризуются увеличением производства миелоидных клеток крови, с выше , чем нормальным количеством зрелых клеток. В отличие от MPNs, MDSS имеют дисфункциональное производства миелоидных клеток с уменьшенным количеством зрелых клеток. Многие из клеток , полученных в МДС являются аномальными вид, известный как дисплазии. ХММЛ показывает характеристики обеих групп и , таким образом является сложным заболеванием для классификации.

Читайте также:  Вентрикуломегалия у грудничка

классификации FAB

Франко-американо-британская система классификации (FAB) была опубликована в 1976 г. для классификации лейкемии. Он помещен ХММЛ в категорию МДС, наряду с огнеупорной анемии, анемии рефрактерной с кольцом сидеробластов, огнеупорного анемия с избытком бластов и огнеупорного анемия с избытком бластов в стадии трансформации. Система имеет клиническую полезность; Однако такие факторы, как цитогенетический статус не входят в сфере компетенции классификации. По этой причине многие субъекты болезни в этих группах показывают большую гетерогенность.

классификация ВОЗ

В 2001 годе была опубликована классификация ВОЗ миелоидных новообразований, классификациями ХММЛИ в новую группу заболеваний, миелодиспластические / миелопролиферативные неоплазмы (MDS / MPN), отражающие характер опухолевого этого заболевания. Другие заболевания в этой категории являются ювенильным миеломоноцитарным лейкозом , атипичный ХМЛО; BCR-ABL1 отрицательна и MDS / MPD неклассифицируемые. Этот МДС / MPN перекрываться синдромы имеют эффективное производство некоторых линий клеток крови, но показывает неэффективную пролиферацию других линий. Пересмотр классификации 2008 переехал случаи ХММЛИ с генным PDGFR транслокаций в новую группу, миелоидные / лимфоидные новообразования с эозинофилией с нарушениями PDGFRA , PDGFRB или ФРФР1 .

Диагностические критерии

FAB критерии

ФАБ критерии диагностики заключаются в следующем:

  • Количество моноцитов> 1×10 9 / л
  • 0-19% бластов в костном мозге
  • 9 используется в качестве отсечки дифференцировать два.

критерии ВОЗ

ВОЗ критерии для постановки диагноза является следующей:

  • Стойкий периферическая кровь моноцитоз с числом> 1×10 9 / л
  • Нет филадельфийской хромосомой или BCR-ABL гена 1 фьюжн
  • Нет перегруппировка PDGFRA или PDGFRB гена
  • 1.5×10 9 / л.

Наличие двух или более фенотипических аномалий может помочь поставить диагноз ХММЛ при отсутствии идентификации цитогенетических или диспластических черт. Они могут включать в себя экспрессию CD56 и / или CD2, или под-экспрессии HLA-DR.

Прогноз

Факторы, влияющие на прогноз

ХММЛ-2 имеет уменьшенную общую выживаемость по сравнению с ХММЛ-1, с медианными остатками 15 и 20 месяцев, соответственно. Миелопролиферативные ХММЛА (> 13×10 9 моноцитов / л) имеет пониженную выживаемость по сравнению с миелодиспластическими ХММЛ. Подсчет тромбоцитов 9 / л уменьшает общую выживаемость. Уровень гемоглобина системы подсчета очков

International Scoring System прогностический (IPSS) была разработана в середине 1990-х годов для оценки прогноза больных МДС. Эта система расслаивается случаев на 2 группы; группа низшего риска (суб разделить на низкой и средней-1) и более высокий риск (подразделяется на промежуточной-2 и высокий). Он использует процент взрыва, количество cytopaenias и данные цитогенетики костного мозга на место случаев ХММЛИ в эти группы. Благодаря системе подсчета очков , которые разрабатываются для МДСА, тем больше миелопролиферативных случаи ХММЛИ (WBC> 13×10 9 ) исключены из системы подсчета очков. Хотя система подсчета очков IPSS используется клинически, существует высокая изменчивость в каждой группе. По этой причине в настоящее время разрабатываются новые методы для оценки прогноза в МДС (и ХММЛ).

Система MD Anderson прогностический Scoring

Новый метод , разработанный с использованием данных из онкологического центра MD Anderson обнаружили , что уровень гемоглобина 2,5 × 10 9 / л,> 0% незрелых миелоидных клеток,> бластов 10% костного мозга причин пониженная общая выживаемость. Эти данные позволяют случаи ХММЛ быть разделены на низкой, промежуточной-1, промежуточного 2 и групп высокого риска. Эти группы имеют среднее время выживания 24, 15, 8 и 5 месяцев соответственно.

Счет Дюссельдорф

Счет Düsseldorf расслаивается случаи с использованием четырех категорий, что дает одно очко за каждый; костные бласты мозга ≥5%, ЛДГ> 200U / л, гемоглобин ≤9g / дл и количество тромбоцитов ≤100,000 / мкл. Оценка 0 указывает на низкую группу риска»1-2 указывает на промежуточную группу риска и 3-4 указывает на высокую группу риска. Кумулятивное 2 года выживание баллов 0, 1-2 и 3-4 составляет 91%, 52% и 9%; и риск трансформации ПОД 0%, 19% и 54% соответственно.

лечение

Лечение ХММЛ остается сложной из — за отсутствия клинических испытаний , расследующих болезни , как своей собственной клинической сущности. Он часто группируются с МДС в клинических испытаниях, и по этой причине лечение ХММЛО очень похоже на МДС. В большинстве случаев рассматриваются в качестве поддержки , а не лечебного , так как большинство методов лечения не эффективно повысить выживаемость. Показания для лечения включают в себя наличие симптомов B, симптоматическое поражение органов, увеличивая показатели крови, hyperleukocytosis, leukostasis и / или ухудшение cytopaenias .

Переливание крови и EPO администрация используются для повышения уровня гемоглобина в случаях анемии.

Azacitidine является препаратом , одобренным в США пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для лечения ХММЛ и в Европейское агентство по лекарственным средствам для высокого риска непролиферативной ХММЛ с 10-19% бластов костного мозга. Это является аналогом цитидина , который вызывает гипометилирование ДНК путем ингибирования метилтрансферазы ДНК. Decitabine аналогичная препарат для Azacitidine и одобрен FDA для лечения всех подтипов МДС, в том числе ХММЛ. Hydroxyurea является химиотерапией, которая используется в миелопролиферативной форме ХММЛА уменьшить число клеток.

Кроветворная трансплантации стволовых клеток остается единственным лечебным средством для лечения ХММЛ. Однако, в связи с поздним возрастом начала и наличие других заболеваний, эта форма лечения часто не представляется возможным.

эпидемиология

Там было несколько отдельных эпидемиологических исследований ХММЛ, из — за трудностей в классификации болезней. CMML имеет оценочную частоту менее 1 на 100 000 человек в год. Средний возраст постановки диагноза составляет 65-75. ХММЛ имеет склонность к самцам , а не самки, в соотношении 1,5-3: 1.

Ссылка на основную публикацию
Хондромаляция надколенника Спорт-Мед
Хондромаляция медиального мыщелка большеберцовой кости Хондромаляция надколенника : что это? Суставы в нашем теле смягчаются тканью — суставным хрящом. По...
Хлоргексидин при ангине применение, как правильно полоскать горло
Хлоргексидин при ангине: инструкция по применению для полоскания горла, преимущества препарата Хлоргексидин при ангине применяется в составе комплексного лечения. Это...
Хлоргексидин при полоскании зубов – новости и статьи Refformat
Как полоскать рот хлоргексидином? При воспалении горла лечащий врач назначает комплексную терапию, в состав которой входят средства для местного применения....
Хондропатия надколенника, Chondropathia patellae Обследование и лечение в Германии CHHG
Вывих надколенника При нестабильности надколенника и привычном вывихе ситуацию можно исправить с помощью операции. Специалисты клиники «Ортон» окажут Вам всю...
Adblock detector