Стеноз легочной артерии у новорожденных детей, сужение, клапанный, ребенка, лечение

Даня Сиволобов

врожденный порок сердца – тяжелый клапанный стеноз легочной артерии, спасет эндоваскулярная операция, требуется баллон и расходные материалы

105 396 руб. собрали наши читатели

Мои двойняшки Никита и Даня родились раньше срока. У Никиты серьезных проблем со здоровьем не было, его в срок выписали из роддома. А Даня почти месяц был в реанимации: у него не раскрылись легкие, на третий день жизни врачи диагностировали у сына воспаление легких и тяжелый врожденный порок сердца – сужение клапана легочной артерии. Когда Даня немного окреп, его перевели в кардиоцентр в Ростове-на-Дону, сделали операцию на сердце – расширили легочную артерию. Кардиохирург сразу предупредил: может произойти повторное сужение, тогда сыну понадобится еще одна операция. К сожалению, так и случилось: у Дани недавно выявили рестеноз клапана легочной артерии, который быстро прогрессирует, есть признаки сердечной недостаточности. У сына часто возникают приступы одышки, из-за болезни он отстает в физическом развитии, плохо набирает вес. Необходима срочная операция. Ее проведут за счет средств ОМС, но нужно оплатить баллон, с помощью которого расширят суженный участок, а также расходные материалы. Только нам такую сумму не собрать, у нас трое детей, живем на маленькую зарплату мужа. Помогите, пожалуйста! Юлия Шайдуллина, г. Батайск, Ростовская область.

Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупных сосудов, который выносит кровь из сердца в легкие, где она обогащается кислородом. Когда просвет легочной артерии уменьшается, речь идет о стенозе данного сосуда.

Причины

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

  1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
  2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
  3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
  4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
  5. многоплодная беременность;
  6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
  7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

  • воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
  • атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
  • поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
  • сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
  • кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).
Читайте также:  Отрицательные черты характера для резюме - Образцы

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

  1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
  2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
  3. беспокойство;
  4. вялость;
  5. незначительное отставание в развитии;
  6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.


Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • набухание шейных вен;
  • сонливость;
  • одышка;
  • частые простудные заболевания;
  • слабость после выполнения физических нагрузок;
  • отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

  • возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
  • поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
  • застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

  1. Надклапанный стеноз.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
  3. Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
  4. Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

Читайте также:  Буспирон — инструкция по применению

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенность Систологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст. Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень 60 20-30
2 умеренная степень 60-100 30-80
3 резко выраженная степень более 100 более 80
4 декомпенсаторная степень ниже нормы Недостаточность сократительной функции

Диагностика и лечение

Для обнаружения стеноза легочной артерии показаны визуализирующие методы исследования:

  • УЗИ сердца (эхокардиография);
  • рентгенография;
  • ЭКГ;
  • допплерометрия;
  • зондирование.

В зависимости от типа заболевания доктор назначает лечение, но при любой форме и степени оно будет хирургическим. Однако медицинские препараты могут назначаться в составе комплексной поддерживающей терапии. Чаще всего при врожденной форме проводят операцию в возрасте 5-10 лет. При первой-второй степени, когда симптомы слабо выражены, нет необходимости в проведении операции в более ранние сроки. Только в тяжелых случаях оперативное вмешательство показано в первые дни после рождения малыша.

Стеноз легочной артерии у детей – это одно из распространенных заболеваний, связанных с пороками сердца и сосудов. Главной мерой профилактики его возникновения является нормальное течение беременности и минимизация вредных воздействий в это время.

Изолированный стеноз клапана легочной артерии

При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е. на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца. Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете. Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков. Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения. При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки. Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции. Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к. они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются. Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.

Ссылка на основную публикацию
Статья по теме Голос как профессиональный инструмент
Какой голос у вашего бренда? Имеет ли ваш бренд индивидуальный стиль? Узнают ли клиенты ваш бренд по способу коммуникации? Голос...
Средство для быстрого роста
Лучшие средства для ускорения роста ногтей Как бы активно не продвигали новую моду на ногти естественной длины, большинство женщин, все...
Средство для лечения желудочно-кишечного тракта Abbott Laboratories Креон 25000 (панкреатин 300 мг)
Панкреатин (Креон, Мезим, Панзинорм, Фестал) Есть противопоказания. Проконсультируйтесь с врачом. Препараты, содержащие Панкреатин (Pancreatin, код АТХ (ATC) A09AA02): Ответы автора...
Стафилококк у детей — симптомы и осложнения, диагностика, лечение и профилактика
Причины, признаки, симптомы и лечение стафилококка у детей Стафилококк чаще всего поражает маленьких детей с ослабленным иммунитетом или другими сопутствующими...
Adblock detector